こんにちは！あすかホームケアクリニックの黒木です。

本日は学術論文のご紹介です。New England Journal Of Medicineという医学系の権威ある雑誌で2024年8月15日に発表された論文です。

筋委縮性側索硬化症（ALS）などで使用される代替コミュニケーションツールについてです。ALSについてはまた別の機会で詳しく書かせて頂きます。

ALSやパーキンソン症候群などの神経難病では、病状が進行してくるに従って声を出したり発音したりすることが困難となる、息が続かず言葉をつなげられない、文字を書くことが困難など、自分の考えや思いを伝えることが難しくなることがあります。
特にALSでは病状が進行すると、表情や身振り手振りなどの言葉以外のコミュニケーションも徐々に難しくなります。

そこで登場するのが代替コミュニケーションツールといわれるものになります。
代表的なもので古くから使用されているものには「文字盤」があります。
この論文では、四肢不全麻痺と重度構音障害を有するALS患者1例（45歳）を対象に、ブレインコンピュータインターフェイス（BCI）であるスピーチ・ニューロプロテーゼの性能を検討したとのことです。

発症5年後に微小電極アレイ4つを左腹側中心前回に外科的に埋め込み、患者が発話しようとした際の大脳皮質の神経活動を皮質内電極256個から記録。解読された語彙は画面上に表示され、発症前の患者の声に似た音声へと変換させたと。

その結果、使用初日（埋め込み25日後）に、ニューロプロテーゼは50語の語彙を認識し、精度は99.6％に到達、ニューロプロテーゼのキャリブレーションには、患者が発話しようとする間の大脳皮質記録に30分必要で、その後、処理されたとのこと。

使用2日目に1.4時間の訓練をした後、12万5000語を精度90.2％で解読できた。さらに訓練データを用いて、8.4カ月間にわたり精度97.5％を維持できたと。患者は1分当たり約32語の速さで累積248時間以上、自分のペースで発話によるコミュニケーションを行うことができた。

という内容になります。つまり簡単にいうと、脳に電極を入れて、その電気活動を読み取ることで患者さんの伝えたいことを言語化できるというものすごい措置になります。

これはまだ実験段階ではありますが、このような取り組みが広まってゆけばALSをはじめとした言葉を発せなくなってしまう疾患の患者さんにとっては大きな光になるのではないでしょうか。
まさしく新時代の在宅医療のスタイルが求められる時代になっているのかもしれません。

当院ではそんな取り組みの一環として、ALSの患者さんに自分の声を録音してもらい、デバイスを使って自分の声でコミュニケーションが取れるようなお手伝いをしています。動画の方は、録音した声をもとにスマートフォンにアプリを入れて、日常会話などを登録していました。もちろんフリー入力も可能です。「電話鳴ってたよ」などの何気ない日常会話を自分の声として発信し、うれしそうにやり取りをしているご家族を見ていると、何とも言えない暖かい気持ちになりました。

声が明瞭に出るうちに録音をすればより自然な音声での表出が可能になるようです。入力装置などとうまく組み合わせれば少なくとも家族などとのコミュニケーションには困らない時代がすぐそこまで来ているような気がしますね！

なお、現在使用できる装置などの入手や人的資源の確保には公的な支援制度があります。
物的な支援については障害者総合支援法における「重度障害者用意思伝達装置」「携帯用会話補助装置」「情報・通信支援用具」が対象となります。
また、医師の処方があれば医療保険または介護保険制度を活用して、コミュニケーション手段の構築を目的としたリハビリテーションを受けることもできます。
制度は全国一律ではないので、ソーシャルワーカーや患者会などにご相談ください。
N Engl J Med. 2024 August 15; 391(7): 609–618

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あすかホームケアクリニック
院長　黒木卓馬

こんにちは！あすかホームケアクリニックの黒木です。
先日、「在宅医療新時代におけるパーキンソン病の治療の在り方」というテーマでweb講演をさせて頂く機会を頂きました。

SNSを使った多職種連携・情報共有や治療法のケーススタディなど、個人的にはとても楽しくお話させて頂きました！
お忙しい中ご視聴頂きました方々、どうもありがとうございました！

拙い講演であったとは思いますが、少しでも在宅医療のパーキンソン病について身近に感じて頂き、何かしらの気付きのお手伝いができていればうれしく思います。

あすかホームケアクリニックでは、この先の時代では先進医療と訪問診療の融合・共存が重要になってくると考えています。

患者さんにとって、少しでもよい選択肢が提示し続けられるようにこれからもチーム一丸となって邁進してゆきたいと思います！！

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こんにちは！あすかホームケアクリニックの黒木です。

今日は前回に続き「パーキンソン病その2」についてです。
パーキンソン病とはどのような病気でしょうか？
パーキンソン病とは、簡単にいうと脳の中の黒質と呼ばれる場所に存在するドパミン神経が脱落してなくなっていってしまう病気で進行性の病気です。

自然治癒はありませんが、内服薬などの治療が奏功します。ごく一部では遺伝子の変異が指摘されていますが通常は特発性（原因不明）で加齢に伴って発症しやすくなります。

黒質のドパミン神経は脳の中の線条体と呼ばれる場所にドパミンを供給する役割を持っています。パーキンソン病の患者さんではドパミン神経の脱落のために線条体のドパミンが足りない状態になっています。このため、パーキンソン病の症状の本態はドパミン欠乏症状と考えられています。

具体的な診断基準としては、

1. 手足のふるえ（安静時振戦）、身体の固さ（固縮）、動かしにくさ(無動)、バランスが悪く転倒しやすくなる（姿勢反射障害）などのパーキンソニズムがある(緩徐進行性・片側発症が基本）
2. 脳CT又はMRIに特異的異常がない（他のパーキンソン症候群との鑑別）
3. パーキンソニズムを起こす薬物・毒物への曝露がない
4. 抗パーキンソン病薬にてパーキンソニズムに改善がみられる
   があり、以上４項目を満たした場合,パーキンソン病と診断されます（Definite）

※１,２,３は満たすが,薬物反応を未検討の症例は,パーキンソン病疑い症例となります（Probable）

また、パーキンソン病の患者さんではパーキンソン病の患者さんでは、MIBGという物質の心筋への取り込みが低下していることが知られており、補助診断としてその様子を観察します。また、脳内の黒質線条体ドパミントランスポーターを画像化するDATスキャンという検査もあります。

MIBG心筋シンチグラフィー（左は正常、右は集積低下しているパーキンソン病患者さんのもの）

DATスキャン（右は正常、左は線条体での集積低下が見られるパーキンソン病患者さんのもの）

パーキンソン病の症状の程度をあらわすものとして、ホーン＆ヤール重症度と生活機能障害度という分類が用いられます。難病医療費助成制度による支援の段階はこれらの分類によって決められています。

ホーン＆ヤール重症度は5段階

生活機能障害度は3段階

その他、神経難病と言われる鑑別疾患としては多系統萎縮症、進行性核上性麻痺、大脳皮質基底核変性症、前頭側頭型認知症などがあります。
これらは一見よく似た症状ですが、異なる疾患になります。

あすかホームケアクリニックではこのような神経難病の臨床調査個人票も新規申請・更新とも対応しています。病気の鑑別や確定診断のお手伝い（画像検査のためには病院受診が必要になります）なども可能です。気になることがあればいつでもご相談ください！

次回は「パーキンソン病その3」パーキンソン病の合併症や治療などについてのお話になります。それではまた！！
・・・続く・・・

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あすかホームケアクリニック
院長　黒木卓馬

こんにちは！あすかホームケアクリニックの黒木です。

今日は「パーキンソン病その1」についてです。
1817年に振戦麻痺としてジェームズ・パーキンソンという医師により発表された筋肉の硬直と振るえを特徴とする神経変性疾患であり、当時は振戦麻痺と呼ばれていました。

その後フランスの神経内科医シャルコーにより、第一発見者の名前をとってパーキンソン病と名付けられました。
ほとんどが遺伝歴のない孤発型で加齢が重要な危険因子になりますが、5-10％に認められる遺伝性パーキンソン病もあり、その一部は20歳よりも若くして発症するものもあります。

中高年以上で発症すると思われがちですが、若年発症のパーキンソン病も存在します。
罹患率は10万人あたり150人前後で、60歳を越えるとその罹患率が増加し、80歳以降がピークとされています。世界の寿命が延びたことで2030年までには、全世界で3000万人になるとされており、「パーキンソン病パンデミック」とも言われています。

映画・BACK TO THE FUTUREで有名なマイケル・J・フォックス氏はパーキンソン病であることを公表しており、氏はマイケル・J・フォックス パーキンソン病リサーチ財団財団を設立してパーキンソン病の研究助成活動を行っています。
適切な治療介入でその生命予後にも差が出ると言われているパーキンソン病ですが、実はパーキンソン病自体で亡くなることはありません。年齢とともに病状が進行してくると寝たきり状態となりますが、生命予後を左右するのはこの寝たきり状態になった後の誤嚥性肺炎などの合併症です。誰しもが年齢による身体の衰えは回避できませんが、適切な治療や生活習慣の工夫で寝たきりになるまでの期間を延ばすことは可能です。パーキンソン病はその代表的な疾患ではないでしょうか。
あすかホームケアクリニックでは近隣の病院と連携を取りながら、おうちで安心して過ごせるようにパーキンソン病の薬剤調整も積極的に行っています。

神経難病、病院通院などのイメージがありますが、パーキンソン病の症状は生活に密接しているため在宅医療をうまく活用することで薬剤調整でQOLの向上も期待できます。
何か気になることがあればいつでもご相談ください。
・・・続く・・・

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